Zweithäufigste Kollagenose im Kindesalter ist die juvenile Dermatomyositis. Das Haupterkrankungsalter der Kinder liegt zwischen dem 5. und 12. Lebensjahr. Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen (Verhältnis durchschnittlich 2:1). Die Kombination von charakteristischen Hautveränderungen und proximaler Muskelschwäche führt zur Diagnose. Die juvenile Dermatomyositis, die 16-20% aller Dermatomyositiden ausmacht, ist durch eine relativ häufige, oft schwere Vaskulitis und die Neigung zu subkutanen oder intramuskulären Kalkablagerungen charakterisiert. Außerdem fehlt im Unterscheid zum Erwachsenenalter selten die typische Hautbeteiligung, während die Koexistenz eines Malignoms eine Ausnahme darstellt.

Wie bei der JIA oder dem SLE gibt es auch für die juvenile Dermatomyositis keine kurative Behandlung, aber durch Unterdrückung der Entzündung können Muskelabbau, Bewegungseinschränkungen und tödliche Komplikationen verhindert werden. Generell hat sich die Prognose gebessert, die Sterblichkeit wird heute mit 3% angegeben. Folgeschäden der Erkrankung sind dauerhafte Hautveränderungen mit z.B. Rötungen oder Narben, Kalkablagerungen und Gelenkkontrakturen.