Das Auftreten einer juvenilen systemischen Sklerodermie ist extrem selten. In einer großen multinationalen Umfrage an 46 Kinderrheumazentren Europas, Nord- und Südamerikas wurden weniger als 150 Fälle erfasst. Die Inzidenz der systemischen Sklerodermie beträgt 2-10 pro 1 Million Einwohner und Jahr, nur 10% der Neuerkrankten sind jünger als 18 Jahre.

Bei der Erkrankung kommt es zur Ablagerung von Kollagen in der Haut und in den Organen. Die therapeutischen Möglichkeiten sind bislang sehr begrenzt. Die Erkrankung zeigt einen progressiven und langfristig tödlichen Verlauf, wobei die Letalität im Kindesalter niedriger ist als im Erwachsenenalter.