Sprecher: Gerd Horneff
Arbeitsinhalte
Erstellung von Protokollen zur Klassifikation, Überwachung und Therapie in der Kinderrheumatologie.
Die aktuelle Situation in der Versorgung rheumakranker Kinder und Jugendlicher ist gekennzeichnet durch unzureichende Standardisierung und mangelhafte Penetration von Therapieleitlinien und Empfehlungen in der klinischen Praxis. In der Konsequenz werden Kinder und Jugendliche mit rheumatischen Erkrankungen nicht selten zu spät oder unzureichend behandelt, oder nicht entsprechend den aktuellen Behandlungsmöglichkeiten.
Leitlinien orientieren sich an nachprüfbaren wissenschaftlichen Erkenntnissen, i.d.R. aus doppelblind-randomisierten Studien [*]. Therapieempfehlungen zielen auf eine optimale Therapie des erkrankten Kindes [**]. Bei der Umsetzung von Leitlinien und Therapieempfehlungen sind dagegen die Verfügbarkeit und insbesondere die Zulassungssituation von Medikamenten zu beachten.
Lösungsmöglichkeiten werden sein: (1) die Etablierung eines Netzes kinderrheumatologischer Zentren in Deutschland, (2) die Implementierung internationaler Diagnose- und Therapie-Standards, (3) die Erstellung von abgestimmten alternativen Therapieprotokollen mit freier Wahl durch den/die behandelnde/n Arzt/Ärztin, (4) die vergleichende Auswertung der Therapieergebnisse und (5) die Optimierung der Therapieprotokolle durch schrittweise Verbesserung der Behandlungsprotokolle.
Die Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) hat deshalb eine Prozessordnung erstellt und eine Kommission „Projekte zur Klassifikation, Überwachung und Therapie in der Kinderrheumatologie“ (kurz: PRO-KIND) berufen, die verschiedene Arbeitsgruppen koordiniert, deren Ziel die Harmonisierung und Optimierung der Diagnostik, Dokumentation und Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen ist. Die Arbeitsgruppen erarbeiten keine Leitlinien, sondern Handlungsprotokolle für den klinischen Alltag. Diese werden bei ausgewählten juvenilen rheumatischen Erkrankungen – basierend auf der vorhandenen Evidenz zum Einsatz von Therapeutika und dem aktuellen Vorgehen in der klinischen Praxis – bezüglich Diagnostik und Verlaufsdokumentation abgestimmt.
Die zu erstellenden Empfehlungen sollen als Anleitung zur Indikation, Durchführung und Überwachung der Therapie im klinischen Alltag dienen. Die Zielrichtung der Therapie ist der höchstmögliche Nutzen für die Patienten / Patientinnen. Dies wäre zum Beispiel die Remission – Voraussetzung ist allerdings, dass für die Erkrankung der Begriff Remission definiert ist.
Zunächst wurden Arbeitsgruppen zur Erstellung harmonisierter Handlungsprotokolle für 12 kinderrheumatologische Erkrankungsgruppen von besonderer Bedeutung gegründet: (1) zur polyartikulären Juvenilen Idiopathischen Arthritis (JIA), (2) zur persistierenden oligoartikulären JIA, (3) zur ERA-JIA, (4) zur systemischen JIA, (5) zur JIA-Uveitis, (6) zum familiären Mittelmeerfieber, (7) zu CAPS/TRAPS/HIDS, (8) zum systemischen Lupus erythematodes, (9) zur juvenilen Dermatomyositis, (10) zur Nicht-bakteriellen Osteitis, (11) zur Juvenilen Psoriasisarthritis und (12) zu Kindlichen Systemvaskulitiden.
Hierzu wurden alle Mitglieder der GKJR zur Teilnahme an einer oder mehreren Arbeitsgruppen eingeladen. Die einzelnen Arbeitsgruppen verfügen über je eine*n Sprecher*in und Koordinator*in und sind aufgefordert, den Abstimmungsprozess innerhalb der Gruppe formal zu beschreiben. Dieser sollte ein mehrstufiges Vorgehen mit verschiedenen Konsentierungsprozessen beinhalten. Genutzte Instrumente sind beispielsweise Koordinierungstreffen, Telefonkonferenzen und auch Web-Umfragen unter Dokumentation und Offenlegung der jeweils beteiligten Personen und des erzielten Konsensniveaus. Berücksichtigt werden sollen (1) die aktuelle Evidenzlage gemäß AHRQ (Agency for Healthcare Research and Quality) und (2) die medikamentöse Zulassungssituation mit (3) entsprechender Literatur. Final konsentierte Therapieprotokolle können im Namen der GKJR publiziert werden, was die Zustimmung des Vorstands voraussetzt.
Als erstes hat eine Arbeitsgruppe ein „Protokoll für das erste Behandlungsjahr bei der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis“ vorgelegt. Nach einem Vorbereitungstreffen und 3 Telefonkonferenzen wurden 17 Aussagen zu (1) Definition der Erkrankung mit Kriterien zur Diagnose und Subklassifikation der juvenilen idiopathischen Arthritis, (2) Basisdiagnostik, (3) Erfassung der Krankheitsaktivität, (4) Prognoseparametern, (5) Definition von Sicherheitsparametern und Kontrollintervallen, (6) Therapiezielen, (7) Therapiebestandteilen und (8) vier verschiedenen Therapiealgorithmen mit einem Zustimmungsniveau von zumindest 80% erstellt. Der innerhalb der Arbeitsgruppe erzielte Konsens wurde anschließend allen Mitgliedern zur Konsentierung durch eine Web-basierte Befragung vorgelegt. Die Ergebnisse der Webumfrage wurden analysiert und es wurde ein sehr hoher Grad der Zustimmung zwischen 86,7% und 98,3% festgestellt, wodurch formal alle Aussagen als konsentiert angenommen wurden. Das Ergebnis der Web-Umfrage wurde in einem face to face Konsentierungstreffen vorgestellt, zu dem alle Mitglieder der GKJR eingeladen wurden.
Die finalen Therapieprotokolle werden dem Vorstand vorgelegt und von der Gesellschaft publiziert. Eine zukünftige Aufgabe wird die Auswertung der Therapieergebnisse sein, die zur Optimierung der Therapieprotokolle und schrittweisen Verbesserung der Behandlungsprotokolle führen soll.
Die Schaffung einer Struktur mit Prozessordnung durch die GKJR und die große Bereitschaft der Mitglieder der GKJR zur aktiven Mitarbeit und kritischen Diskussion stellen eine Zeitenwende für die zukünftige Versorgung rheumakranker Kinder und Jugendlicher dar.
Referenzen
* Dückers et al, Klin Padiatr 2011; 223: 386–394)
** Beukelman et al, Arthritis Care Res 2011;63:465-82
Arbeitsgruppen
Polyartikuläre JIA (Protokoll (pdf))
Convener: Frank Weller
Kooperator: Gerd Horneff
Juvenile persistierende Oligoarthritis
Convener: Joachim Peitz-Kornbrust
Kooperator: NN
Enthesitis-assozierte-JIA (Protokoll (pdf))
Convener: Toni Hospach
Kooperatorin: Kirsten Minden
Systemische JIA (Protokoll (pdf))
Convener: Dirk Föll
Kooperatorin: Elke Lainka
JIA-Uveitis
Convener: Hartwig Lehmann
Kooperatorin: Kirsten Minden
Familiäres Mittelmeerfieber
Convener: Tilman Kallinich
Kooperatorin: Elke Lainka
Ehlers L, Rolfes E, Lieber E, et al. Treat-to-target strategies for the management of Familial Mediterranean Fever in children.
Pediatric Rheumatology 2023, in press.
CAPS/TRAPS
Convener: Jasmin Kümmerle-Deschner
Kooperatorin: Elke Lainka
Hansmann S, Lainka E, Horneff G, et al. Consensus protocols for the diagnosis and management of the hereditary autoinflammatory syndromes CAPS, TRAPS and MKD/HIDS: a German PRO-KIND initiative. Pediatr Rheumatol Online J. 2020 Feb 17;18(1):17.
Systemischer Lupus erythematodes
Convener: Klaus Tenbrock
Kooperator: Christian Hedrich
Juvenile Dermatomyositis (Protokoll (pdf))
Convener: Claas Hinze
Kooperatorin: Elke Lainka
Nicht-bakterielle Osteitis
Convener: NN
Kooperator: NN
Juvenile Psoriasisarthritis
Convener: Rolf Küster
Kooperator: NN
Kindliche Systemvaskulitiden
Convener: Jürgen Brunner
Kooperator: NN